iktyose

Ichthyosis (fra gresk. Ichthys - "fisk") - er en genetisk bestemt hudsykdom, preget av overdreven keratinisering med deformasjon av typen fiskeskalaer.

I tilfelle av en sykdom kan separate deler av huden og hele huden være involvert i den patologiske prosessen; Graden av endring varierer også mye.

Iktyose har vært kjent siden antikken: det er nevnt i gamle indiske og kinesiske tekster som går tilbake til det fjerde og tredje årtusen f.Kr. e. For første gang ble det fulle kliniske bildet av sykdommen beskrevet i begynnelsen av XIX århundre av R. Willan; senere, i 1842, ble navnet "hudsykdom i form av fiskeskalaer" foreslått å betegne patologi av W. Wilson.

Foreløpig er det på grunnlag av data fra diverse studier (immunologisk, genetisk, cyto- og histologisk) blitt bekreftet at det er mer enn 50 nosologiske former for sykdommen.

Synonymer: diffus keratom, sauriaz, ichthyosiform dermatose.

Årsaker og risikofaktorer

Så langt, til tross for en omfattende undersøkelse av problemet, er det ingen entydig posisjon på sykdommens etiologi og patogenese.

Utløseren av strukturelle endringer i huden er velkjent: mutasjoner eller svekket ekspresjon som dekker mer enn 50 gener som koder for DNA-reparasjon, lipidsyntese, vedheft og desquamasjonsprosesser (liming av kåt skalaer mellom seg selv og deres peeling, overflatefornyelse av epidermis), celledifferensieringsprosesser, etc. Karakterisert av tilstedeværelsen av flere mutasjonspunkter i et enkelt gen, som forårsaker mange kliniske former for sykdommen.

I ichthyose er dannelsen av keratin og enzymer involvert i keratinisering, strukturelle proteiner av cellemembraner, proteiner som er ansvarlige for keratinisering av epidermis og dannelsen av fettbarrieren i huden, svekket.

Sykdommen er arvet autosomal dominant, mindre ofte - resessivt eller X-koblet.

Årsakene til ervervede ichthyozoformnyh forhold, som regel, er følgende sykdommer og patologiske forhold:

  • lymfom;
  • Hodgkins sykdom;
  • spedalskhet (spedalskhet);
  • AIDS;
  • malabsorpsjonssyndrom;
  • tar medisiner cimetidin, nikotinsyre;
  • ondartede neoplasmer av huden;
  • vitamin A mangel; og andre

Former av sykdommen

For tiden foreslås mange klassifikasjoner av sykdommen, basert på en rekke kriterier.

Basert på nærvær eller fravær av en genetisk defekt:

  • arvelig ichthyosis, delt inn i autosomal dominant (vulgær) og autosomal recessiv (lamellar, "Harlequin frukt", Komel lineær ichthyosis, Lambert igthyosis ichthyosis);
  • arvelige syndromer som inkluderer ichthyosis som et symptom (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Shegren-Larsson syndrom);
  • Ervervede former for ichthyosis (symptomatisk, senil og discoid).

I samsvar med strømmens alvorlighetsgrad:

  • alvorlig ichthyosis, uforenlig med livet;
  • moderat alvorlighetsgrad
  • sen form [forsinket, utviklet i løpet av de første månedene (sjeldnere år) av livet].

En ugunstig prognose for livet er observert i føtalitttyose: nyfødte dør vanligvis i løpet av de første dagene eller ukene i livet.

Basert på typen arv:

  • autosomal recessiv;
  • autosomal dominant;
  • X-bundet.

Kliniske og morfologiske former (avhengig av keratiniseringens natur):

  • Bevaring;
  • proliferativ;
  • akantokeratoliticheskaya.

Den mest utbredte de siste årene har vært klassifiseringen foreslått i 2009 på I konsensuskonferansen om ichthyosis, basert på syndromitetsprinsippet:

  • Ikke-syndromiske former som bare er begrenset til hudlidelser (vulgær og X-koblet recessiv ichthyosis, "Harlequin-frukt", lamellar, medfødt ichthyosiform erythroderma, ichthyosis som badedrakt, epidermolytisk og overflateepidermolytisk, etc.);
  • syndromiske former av sykdommen der interne organer er involvert i den patologiske prosessen (Ore, Sjogren-Larsson, Netherton, Refsuma syndromer, KID-, CHIME-, CHILD-syndromer).

symptomer

Gruppen av ichthyoses er dannet av mer enn 50 klinisk-morfologiske former, noe som innebærer en rekke manifestasjoner av sykdommen. Likevel kan en rekke vanlige symptomer skelnes:

  • uttalt fortykning av stratum corneum av epidermis, tilstedeværelse av hudskalaer, soner av keratinisering;
  • peeling og tørrhet i huden;
  • skifte av neglelagre (onychogriposis - deformering av typen "fuglklør", peeling av neglen fra det underliggende myke vevet, delaminering og sårbarhet av platen), hår (tørr, sprøtt, tynn) og tenner (flere karies);
  • forsterkning av hudmønsteret;
  • hudutslett av forskjellige farger og former.

Sykdommen er preget av forverring i høst-vinterperioden, remisjon i den varme årstiden, en reduksjon i smertefulle manifestasjoner under pubertet.

I tillegg til vanlige kliniske symptomer har ulike former for ichthyose en rekke karakteristiske trekk.

Vulgig ichthyosis, som representerer mer enn 90% av alle tilfellene av sykdommen, utvikler seg i løpet av de første 2-3 månedene av livet, sjelden - i løpet av de første 2-3 årene er det livslangt. I dette tilfellet er det en vanlig lesjon: huden er tørr, grov, fortykket, skitten grå med en lagring av mange skalaer. De mest markante endringene observeres på ekstensorflatene på albuen og kneleddene.

Iktyose har vært kjent siden antikken: det er nevnt i gamle indiske og kinesiske tekster som går tilbake til det fjerde og tredje årtusen f.Kr. e.

Avhengig av arten av peeling utmerker seg flere kliniske varianter av vulgært ichthyose:

  • Xerodermia - tørrhet og grovhet av huden uten skumle lag, er en abortiv form for enkel ichthyosis;
  • Enkel ichthyosis - skade på hele overflaten av kroppen, inkludert hodebunnen, små skalaer med et tett senter festet til det underliggende vevet;
  • strålende ichthyosis - skalaer gjennomsiktig, mosaikk lokalisert, lokalisert hovedsakelig på nedre ekstremiteter;
  • hvit ichthyosis - skalaer har en hvitt-gul farge og ligner asbestfibre eksternt;
  • Serpentin ichthyosis - layering har et grovt utseende, brunaktig farge og ligner vekter av en slange.

Hudens manifestasjoner av sykdommen er ledsaget av kroniske patologier i mange indre organer: bronkial astma, vasomotorisk rhinitt, kronisk konjunktivitt, ulike synsforstyrrelser og patologier i hepatobiliærsonen.

Lamellar ichthyosis (collodion frukt) manifesteres allerede ved fødselen av rødt hud av en nyfødt, dekket med en hard gulaktig film som en frossen lim løsning (collodion). I noen tilfeller blir filmen forvandlet til vekter og forsvinner deretter uten spor, men oftere blir vektene på huden for livet.

Iktyose av fosteret (foster, "frukten av harlekin") dannes ved 4.-5. Måned av intrauterin utvikling; manifestasjoner av sykdommen er dødelige, så svangerskapet spontant slutter eller slutter med fødsel av et dødt barn. I levende fødsel dør den nyfødte i de første dagene med utmattelse eller infeksjon av hudfeil. Huden til nyfødte er dekket med hornhull, bestående av skjold av grå-svart farge opptil 1 cm tykk, glatt eller serrated, skilt av furuer og sprekker. Den muntlige åpningen er strukket eller tvert imot kraftig innsnevret, ligner en koffert. Ansiktsegenskaper, ører, lemmer deformert, øyelokkene vridd.

Lineær circumflex ichthyosis Komel påvirker oftere jenter i det første år av livet. Polymorfe erythematøse utslett, små bobler, foci av lichenization vises på kroppens og bøyningsflatene på ekstremitetene, og fine lamellare flak vises på ansiktet og hodebunnen. Pasienter kan oppleve en forsinkelse i mental og fysisk utvikling.

De viktigste komplikasjonene til ichthyosis er tillegg av en sekundær infeksjon og utvikling av sepsis, etterfulgt av død.

X-koblet ichthyosis diagnostiseres utelukkende hos menn og utvikler seg i løpet av de første ukene av livet. I den patologiske prosessen, som regel, er hele huden involvert, med unntak av palmer og såler, ettersom sykdommen blir eldre. Vektene i dette tilfellet er store, mørkfarget, tettsittende, ligner skjold. Hud manifestasjoner i X-koblet ichthyosis kan være ledsaget av epilepsi, mental retardasjon, psykisk sykdom, endokrine lidelser.

Arvelige syndromer hvor ichthyosis er representert ved et separat symptom:

  • Netherton syndrom - medfødt ichthyosis og hårforandring i kombinasjon med atopi; kvinner er overveiende syk;
  • Refsum syndrom - ichthyosis, retinitis pigmentosa, polyneuritt, mental retardasjon;
  • Ore syndrom - en kombinasjon av ichthyosis, nervesystemet lesjoner (epilepsi, mental retardasjon, polyneuritt), noen ganger i kombinasjon med patologi av hematopoietisk (makrocytisk anemi) og endokrine (infantilism) systemer;
  • Sjogrens syndrom - Larsson - arvelig ichthyosis, spastisk lammelse og oligofreni;
  • Popov syndrom - medfødt ichthyosis, dverg vekst, demens og multiple osteoporose.

diagnostikk

Diagnosen av sykdommen er basert på evalueringen av det karakteristiske kliniske bildet, elektronmikroskopi data.

Når cyto- og histologisk undersøkelse avslørte en skarp tynning eller fullstendig fravær av det granulære lag og omfattende intercellulært ødem i epidermis basal laget, endrer deformasjon av kjellermembranen, perivaskulær lymfocytisk infiltrering i papillærdermis, forandringer i form og organeller av epidermocytene.

I tilfelle av ichthyosis, kan separate deler av huden og hele huden være involvert i den patologiske prosessen; Graden av endring varierer også mye.

behandling

Behandling av ichthyosis symptomatisk, med sikte på å redusere tørrheten i huden og myke horny skalaer:

  • fuktighetskrem og salver;
  • keratolytiske midler;
  • retinoider.

I tillegg til lokale rettsmidler gjelder behandling av ichthyose:

  • immunostimulerende legemidler;
  • vitaminterapi;
  • glukokortikosteroidhormoner;
  • UV-bestråling;
  • thalasso og peloterapi.

Siden den kalde årstiden med utilstrekkelig luftfuktighet forverres tilstanden til pasientene, anbefales det å behandle sanatorium-resort i et varmt fuktig klima.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De viktigste komplikasjonene til ichthyosis er tillegg av en sekundær infeksjon og utvikling av sepsis, etterfulgt av død.

outlook

Prognosen for utvinning fra ichthyosis er som regel ugunstig: en signifikant tilbakegang av symptomer oppstår i isolerte tilfeller. Sykdommen er livslang i naturen, fortsetter i bølger med episoder av eksacerbasjoner og remisjoner, utvikles under påvirkning av aggressive faktorer.

En ugunstig prognose for livet er observert i føtalitttyose: nyfødte dør vanligvis i løpet av de første dagene eller ukene i livet.

Gunstig prognose reduseres i nærvær av flere komorbiditeter av indre organer, omfanget av lesjonen.

forebygging

Den viktigste forebyggende metoden er å foreta foreløpig medisinsk genetisk rådgivning, spesielt hvis arvelig historie er belastet av tilfeller av ichthyosis.

Hvis det er stor risiko for å ha et sykt barn i et par, anbefales det forventede foreldre å forlate graviditetsplanleggingen.

Hvis ichthyosis oppdages i utero i alvorlige tilfeller, anbefales det å avslutte den ferdige graviditeten.

Iktyose: årsaker og klassifisering, behandling av sykdommen

Iktyose er en uavhengig og annerledes opprinnelses dermatologiske sykdommer karakterisert ved svekket keratinisering (keratinisering) prosesser og ledsaget av regional, det vil si begrenset (i visse deler av kroppen) eller diffus (universell, vanlig) fortykning av stratum corneum i epidermis.

Årsaker til ichthyosis og dets klassifisering

Den fysiologiske keratinisering av epitelceller og dannelsen av hudstratum corneum fortsetter "forsiktig", som består i oppdeling av kimceller og deres bevegelse i de øvre lagene av huden. Under normale forhold erstatter det nedre laget av friske epitelceller gradvis den gamle, som vanligvis ledsages av ubetydelig desquamation.

Således tvinger denne livssyklusen, som varer i to dager, de nyoppdannede cellene i epidermisene til å flytte til hudoverflaten og bidrar til overføringen av alle stoffene de inneholder. Konsekvensen av et brudd på keratiniseringsprosesser, som fører til ulike hudsykdommer, kalt keratose eller hyperkeratose, er en langsom avvisning av døde hudceller eller en markert økning i tykkelsen av stratum corneum.

Det store mangfoldet av funksjoner i kliniske manifestasjoner, mangfoldig morfologisk bilde, forekomst av sjeldne former, mangel på en entydig oppfatning av forskere om årsaker og mekanismer for utvikling av hyperkeratose, som inkluderer en stor gruppe sykdommer som er forenet med begrepet ichthyosis, har ennå ikke tillatt klinikere å utarbeide en bestemt enkelt klassifisering.

Avhengig av tilstedeværelsen eller fraværet av genetiske årsaker, er denne sykdommen svært betinget oppdelt (I. I. Pototsky og V. T. Kuklin) i patologiske forhold som følge av genmutasjoner som tilskrives gruppen av gendermatos (medfødt ichthyosis) og ervervede former, de fleste er referert til som ichthyosiform, det vil si ichthyosis-lignende stater.

I tillegg setter de samme forfatterne ut en gruppe arvelige syndromer hvor denne hyperkeratosen er et av symptomene - Ore, Sjogren-Larson, Popov, Netherton, Young-Vogel, Refsum.

Umiddelbart bør det bemerkes at internettfora og individuelle Internett-artikler nevner den beryktede "Schleiman ichthyosis" og "Schleimans systemiske vaskulære-lignende ichthyosis." En slik nosologisk enhet, syndrom eller symptom

Oms finnes ikke i noen klassifisering av dermatose, i noen lærebok på dermatovenereologi eller i vitenskapelige papirer. Det er et symptom på Shteyman, som er et tegn på en knust ledd i knæleddet, men som ikke har noe å gjøre med dermatoser.

Blant alle arvelige hudpatologier er medfødt ichthyosis den vanligste formen og er ca 90%. Den totale frekvensen er i gjennomsnitt 1 til 12,5 tusen barn.

Klassifisering av kjøpt Iktyose

  • symptomatisk, provosert av enhver patologi eller et tegn på den underliggende sykdommen; de kan være dysfunksjoner av skjoldbruskkjertelen eller binyrene, dysfunksjoner av det nevro-vegetative systemet, hypo- eller avitaminose "A", blodsykdommer og ondartede neoplasmer, autoimmune, inflammatoriske og smittsomme sykdommer, metabolske forstyrrelser, intoleranse mot bestemte stoffer eller matvarer etc. d.;
  • discoid;
  • senil eller senil.

I samsvar med klassifiseringen foreslått i 1990 (K. N. Suvorov), som er basert på kliniske symptomer, skiller slike former av sykdommen som:

  • enkel eller vanlig ichthyosis, preget av nederlaget av hele huden og små skalaer;
  • strålende - påvirker også nesten alle hudintegritene, bortsett fra store folder, men gjennomsiktige skalaer med gråaktig tinge er mosaisk ordnet;
  • serpentin, hvor huden på ekstensorflatene på lemmer og kroppens sideflater påvirkes, har store skalaer en gråbrun farge.

Grunnlaget for en annen klassifisering er sykdommens alvor, som bestemmer formen til sistnevnte:

  • alvorlig, utfallet av dette er død av et nyfødt barn;
  • moderat, livskompatibel;
  • sent, når de første symptomene på patologi vises bare i den andre måneden etter fødselen.

Disse og andre klassifiseringer kan i visse tilfeller være praktisk i praktisk arbeid, men i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer plasseres ichthyoser under overskriften "Andre medfødte anomalier" og er klassifisert som "medfødte anomalier, deformasjoner og kromosomale lidelser". I samme klassifisering er de delt inn i ichthyosis:

  1. Enkel (vulgær) - autosomal dominant type arv.
  2. Koblet til X-kromosomet (kvinnelig) - resessivt.
  3. Lamellar eller lamellar - autosomal recessiv.
  4. Medfødt piktisk ichthyosiform erythroderma er autosomal dominant.
  5. Fetisk ichthyosis er autosomal resessiv.
  6. Andre medfødte ichthyosis.
  7. Medfødt ichthyose, uspesifisert.

Muterte gener som er arvet kontrollenzymsystemer og de biokjemiske prosessene for keratinisering, som ennå ikke er blitt fullstendig forstått. De er basert på den patologiske utviklingen av proflargin, et cellulært protein inneholdt i keratinocytter. Normalt, som følge av biokjemiske prosesser, bryter den ned i filargin og et kompleks av molekyler kalt fuktighetsgivende faktor (NMF).

Som et resultat av en genmutasjon, et brudd på hudens fuktighet, forekommer en overdreven syntese av defekt keratin, som er et protein av hår, hud og negler, en for hurtig keratinisering av epitelet. Forstyrrelse av metabolske prosesser, spesielt protein og fett, fører til forstyrrelse av barrierefunksjonen i huden og akkumulering av kolesterol i blodet, og mellom cellene i de kåte og andre lagene - forskjellige komplekser av metabolske produkter, spesielt aminosyre, som har en sementeringsvirkning. Forkastelsen av stratum corneum reduseres også, siden den er tett festet til de underliggende lagene, forstyrrer svetteprosessen og respirasjonen i huden, og lokal immunitet reduseres. Gitt det store området av lesjoner, kan alt dette ikke påvirke funksjonen til nevro-endokrine og andre kroppssystemer.

Dermed er hovedårsaken til de fleste former for ichthyosis genmutasjon eller nedsatt utvikling av dem. Muligheten for mutasjon ved flere punkter av ett gen eller deltakelse av flere forskjellige gener i denne prosessen antas, hvilket forårsaker tilstedeværelsen av et stort antall kliniske former for sykdommen.

Patologisk keratinisering utvikler seg i henhold til følgende mekanisme:

  1. Overflødig keratinprodukter blir vanligvis omstrukturert.
  2. Accelerert bevegelse av keratinocytter til stratum corneum fra basal.
  3. Styrke forbindelsene mellom cellene i stratum corneum og deres langsomme avvisning.
  4. Dystrofiske endringer i epitelet, dannelsen av vakuoler (vesikler) i de øvre lagene av epidermis og en økning i tykkelsen av det kåte laget.
  5. Brudd på dannelsen av filargin og NMF, som fører til overdreven tap av vann gjennom huden. Dette fører til tørrhet og karakteristisk peeling.

Det kliniske bildet av individuelle former for ichthyosis

Enkel, vanlig eller vulgær ichthyosis

Det er den vanligste formen for sykdommen. Det vises ikke umiddelbart ved fødselen, men i den tredje måneden av livet og senere - opp til 1 år. Det er ingen kjønnsforskjell i forekomsten.

Kliniske symptomer på denne sykdomsformen:

  • floury, scaly og fine peeling;
  • follikulær hyperkeratose;
  • hårtap;
  • uttrykksfullhet av palmar og plantar hud mønstre; noen ganger, spesielt med samtidig patologi i det endokrine systemet, peeling på såler og palmer;
  • tørrhet, grovhet, deformasjon, tynning og sprøhet av nagelplater.

Tapet i huden i form av alvorlig tørrhet og grovhet er generalisert, med unntak av sideflatene i ansiktet, livmorhalsen, det akselformede og gluteale områdene, den indre overflaten av lårene, flekkflater i knær og albueforbindelser.

Fargen på skalaer varierer fra whitish til grå-svart. De mest utprøvde endringene observeres i knærne og albuene, og langs langsbenets fremre flate ligner skalaer fiskeskalaer.

Nederlaget for munnstykkene til de oljeaktige hårsekkene i form av follikulær keratose er det mest karakteristiske symptomet for ichthyosis vulgaris. Det består i å blokkere munnene med små plugger som består av massene av det kåtepitelet, som et resultat av hvilke knuter er dannet, tuberkler som strekker seg i størrelse fra 1 til 3 mm med vridd spikaktig hår i den sentrale delen. Tuberkulene er korporale eller rødgrå i farge, dekket med vekter og noen ganger omgitt av en rødlig corolla.

Follikulær keratose gir huden et grovt utseende (et "rive" -symptom) og kan lokaliseres over hele overflaten av huden, bortsett fra palmer og såler, men oftest i skulderbeltet, baken og lårene. Det er spesielt uttalt i ungdomsårene, og etter midaldrende går det bak atrofiske arr, som er det eneste beviset for ichthyosis hos familiemedlemmer.

Tilbaketrekk av ichthyosis forekommer i tørr luft og i den kalde årstiden. Med alderen er det en forbedring av tilstanden, spesielt om sommeren og / eller i et fuktig varmt klima. Ofte i ungdomsår kommer en periode med kortsiktig remisjon. Senere (ved fylte 25 år) blir peeling mye mindre uttalt eller stopper helt, men karakteristiske forandringer i håndflatenes hud og føtter forblir.

Follikulær ichthyosis

Fra follikulær hyperkeratose som et symptom i vulgært ichthyosis, er follikulært ichthyosis eller Darias sykdom (follikulær vegetativ keratose) skilt, der det er 4 former. I motsetning til vulgær ichthyosis utvikler Darias sykdom i barndommen eller ungdomsårene, har en progressiv karakter, og forverres av ultrafiolett stråling. Nodler har karakteren av tette, våte voksende papiller, som sammenblander som forårsaker gråt i hudens folder. Elementer er vanligvis ordnet symmetrisk. Deres viktigste lokalisering er hodebunnen, ørebåndet, ansiktet, interscapular regionen, brystkjerner og store folder.

X-koblet ichthyosis

De lider mest av gutter. Bæreren av det patologiske genet er moren. Jenter kan bli syk hvis faren er syk, og moren er bæreren av genet. Sykdommen kan diagnostiseres allerede ved fødselen (sjelden) eller etter 2-6 uker. Mindre alvorlige former manifesterer seg senere, men opptil 1 år etter fødselen.

Kliniske symptomer er bare karakteristiske for denne sykdomsformen. Store skalaer holder seg til huden og har en mørk brun (skitten) farge. Den karakteristiske lokaliseringen av lesjoner er den bakre delen av nakken, brystets laterale flater, og huden på ekstensorflaten på lemmer.

Hyperkeratose er betydelig mindre spesifikk når det gjelder naturlige hudfeller. Ansiktet, håndflatene og sålene påvirkes ikke, men i disse seksjonene er det observert hyperhidrose. Slimlikt peeling og follikulær keratose er ikke karakteristisk for denne formen.

Hos 50% av pasientene oppdages korneal opacification, som ikke er ledsaget av en reduksjon av synsstyrken. I tillegg er pasientens patologi kombinert med andre lidelser - med kryptorchidisme, med hypogonadotropisk hypogonadisme, med mental retardasjon. Kvinnebærere av det muterte genet kan utvikle primær generisk svakhet.

Forløpet av sykdommen forverres i vintersesongen. Det kliniske bildet med økende alder forbedres ikke.

Ichthyosis recessiv X-linked

Lamellar ichthyosis

Det forekommer med samme frekvens blant kvinnelige og mannlige kjønn. Det er vanligere hos barn født til foreldre som er nære slektninger. Ofte dør disse barna i en alder av en nyfødt.

Sykdommen vises umiddelbart ved fødselen med en skinnende, tynn, tett film av stratum corneum i epidermis, som har en gulbrun farge. Filmen, som disse nyfødte kalles "kolloidalt foster", dekker hele kroppen. Under bevegelser av barnet blir det sprekker og i flere uker separert i form av tynne plater av store størrelser. Dette utsetter den edematøse røde huden.

Med alderen reduseres intensiteten til den røde farge, men graden av storplatteskjell øker. Platene selv er polygonale og gråbrune i fargen. De er fast festet i den sentrale delen, kantene er avskallet og løftet opp som fliser.

Lesjonen er diffus. I albuen og knærne blir huden tykkere, og i noen tilfeller oppnår det vorte vekst av epidermis, og på baksiden, på grunn av dannede folder, får huden transversale bølger. Palmar og plantaroverflater er også utsatt for overdreven keratinisering.

I tillegg er det en tynning og hårtap av typen regional alopecia, spikerplater, tvert imot, tykkere og raskt vokse i lengden. På grunn av stramming av huden dannes "Mongoloid" øyne, ørene deformeres.

Dødelighet fra dette skjemaet er 20%, hovedsakelig på grunn av okklusjon av svettekjertlene, overdreven tap av fuktighet i feltet av multiple frakturer, økning i kroppstemperaturen til høye nivåer, selv med minimal fysisk anstrengelse eller omgivelsestemperatur, tilsetning av en sekundær infeksjon og utviklingen av septisk tilstand.

Diagnose av sykdommen

På grunn av høye kostnader og utilgjengelighet av å utføre bestemte studier, er anamnestiske data og karakteristiske kliniske symptomer av fundamental betydning i diagnosen. Mest oppmerksomhet er gitt til:

  • samling av stamtavlen med etablering av tilstedeværelse av ichthyosis hos pasientene til pasienten, relatert til slektskapet I og II grad;
  • alderen der de første symptomene på sykdommen oppstod, og forholdet mellom sistnevnte og sesongmessige
  • Tilstedeværelsen av samtidig allergiske og endokrinologiske sykdommer, dysfunksjon i mage, tarm, biliary og bukspyttkjertel.

Laboratoriestudier er kun informative når det gjelder å identifisere comorbiditeter og bestemme pasientens immunstatus. En økning i antall eosinofiler i den kliniske analysen av blod, generelle og spesifikke immunoglobuliner-E kan således indikere tilstedeværelsen av en allergisk sykdom som ligner ichthyose, eller den første i kombinasjon med den andre.

Noe viktigere er høyt kolesterol i blodet og reduserte nivåer av østrogen i urinen, som i nærvær av aktuelle symptomer indirekte indikerer tilstedeværelsen av en X-koblet form av ichthyosis.

Histologiske studier av hudskraping er avgjørende i differensialdiagnosen. For eksempel, i den ovenfor angitte sykdomsgrad funnet signifikant hyperkeratose, umodifisert eller litt tykkere granulære lag av huden, tilstedeværelsen av en moderat økning i spire antall piggete lag av epidermis-celler, som fører til fortykkelse (acanthosis) lymfocytt dannelse og histiocytiske infiltrerer rundt blodkar i dermis.

Når vulgær form av sykdommen, sammen med moderat hyperkeratose, tynning eller fravær av et granulert lag, er sparsom infiltrat i dermis rundt munningene av fartøyene i hårsekkene detektert keratoticheskie rør, og atrofi av talgkjertler i det lagrede antall follikler og svettekjertlene.

I noen tilfeller er det behov for genetisk rådgivning, for å utføre studier i prenatale perioden av korionisk vev, cellekultur av fostervann (fostervann), eller til og med fostervev.

Iktyose behandling

Spesifikke legemidler og metoder for behandling av ichthyose eksisterer ikke. Hovedprinsippene for behandling er bruk av derivater av vitamin "A". For disse formål foreskrives retinolpalmitat oral administrasjon i en daglig dose på 3,5-6000 IE per 1 kg kroppsvekt. Varigheten av behandlingsforløpet er ca. 2 måneder med den påfølgende overgang til vedlikeholdsdoser. Intervaller mellom behandlinger - 3-4 måneder.

Den komplekse terapien inkluderer også stoffer med sinkinnhold, som må tas i løpet av minst 3 måneders varighet - Zincteral, Zincit, Zinc. Andre vitaminer er også foreskrevet samtidig - hovedsakelig "C", "E" vitaminer og "B" -gruppene.

Forsiktig og skikkelig pleie av huden med bruk av eksterne fuktighetskremer og vitamin aids er nødvendig. Anbefalte fuktighetsgivende midler til ichthyosis må nødvendigvis inneholde derivater av vitamin "A".

Hjemmebehandling er daglig bading. Vanntemperaturen skal være rundt 38 ° C. Hvordan vaske med ichthyosis? Du kan ikke bruke såpe og ta en kald dusj. Såpe kan noen ganger bare brukes til behandling av områder med bleieutslett. Det er best å bruke spesielle geler for kroppen med innholdet av naturlige oljer og ekstrakter av medisinske planter, hvit (deninert) naftalen, emolium-triaktiv emulsjon for bading. I badet kan du legge til en løsning av stivelse, saltvann. Herbal medisin er også brukt i form av kamille, calendula, salvie, suksess, avkok av birke knopper lagt til badet når du bader.

Etter bading for bedre adskillelse av flakene skal gni krem ​​med Vitamin "A" med tilsetning av salicylsyre (1%) og multivitamin-salt (0,25%), borsyre-salicylsyre salve (2%), en lotion med et innhold av urea "Uroderm" (salve med urea), "Solkokerasal" (salve med urea og salisylsyre), etc.

Krem med mineraloljer og alfa-hydroksysyrer brukes opptil to ganger om dagen, så vel som etter å ha tatt et bad. Videre, for smøring av rammede områder kan forberede tilførsel av reinfann blomster, motherwort, smalkjempe, kjerringrokk, blande det i like deler av vegetabilsk olje (mais, linfrø, olivenolje) og insisterer på et dampbad i 2 timer.

Bruk av urte ingredienser for ekstern terapi må koordineres med den behandlende legen. Tidlig diagnose, påvisning av tilknyttede sykdommer og riktig gjennomført behandling kan redusere antall tilbakefall, lindre tilstanden til ichthyosis-pasienter, forbedre livskvaliteten og øke varigheten.

iktyose

Innholdet i artikkelen:

Psorimilkrem - psoriasiskrem

Iktyose - former, årsaker, symptomer, behandling, foto

Iktyose er en arvelig hudsykdom preget av forringede keratiniseringsprosesser.

Som følge av denne sykdommen blir pasientens hud dekket av vekter som ligner fiskeskalaer. For ichthyose er den tidligste begynnelsen karakteristisk (de første 3 årene av livet). Iktyose fører til rikelig peeling av huden, som ligner fiskeskalaer (fra greske. Ichthys - "fisk"). Sværheten av symptomene på sykdommen er avhengig av mange faktorer. Noen ganger gir ichthyosis nesten ikke ubehag, og en person kan leve med ham for livet. Men i noen tilfeller kan medfødt ichthyosis føre til alvorlig skade på barnets hud, noe som kan forårsake død (føtale ichthyosis).

Ulike former for ichthyose forekommer hos mennesker på grunn av genetiske mutasjoner som fremdeles ikke er fullstendig forstått. Nylig er hovedårsaken til denne sykdommen kalt vitamin A-mangel, så vel som utseendet av sykdommer i det endokrine systemet. Den viktigste patologiske prosessen er overdreven produksjon av keratin (hudprotein).

Typer av tykkelse:

Det er følgende former for ichthyosis:

  • ichthyosis vulgaris;
  • lamellar ichthyosis;
  • X-koblet ichthyosis;
  • Daria sykdom;
  • ichthyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris

Vulgaris, eller det kalles også vanlig, er den vanligste formen for ichthyosis. Ifølge statistikk forekommer vulgært ichthyosis hos mennesker i rundt 75-95% av tilfellene blant alle former for ichthyosis. I de fleste tilfeller, denne form for syke barn i de første årene av livet (fra 1 til 3 år).

Hovedårsaken til vulgært ichthyosis er en genetisk mutasjon som er arvet på en autosomal dominerende måte. Denne typen arv antyder at en genetisk sykdom manifesterer sig i et barn når han arver en mutant allel (en form for et gen som fører til et alternativt utviklingsalternativ) fra minst en av hans foreldre. Det er viktig at denne typen arvelig sykdom ikke er avhengig av barnets kjønn og manifesterer seg i jenter og gutter med samme frekvens.

Patologiske forstyrrelser er generalisert i naturen og strekker seg til nesten hele huden. Huden blir veldig tørr, peeling vises, og huden tykner. Hudkjertlene (svette og sebaceous) fungerer nesten ikke. Hovedfunksjonen til ichthyosis vulgaris er en lesjon av ekstensorflatene på øvre og nedre ekstremiteter. Extensoroverflaten av albuen, ankelen og kneleddene, så vel som sakralområdet, blir oftest påvirket. Hos barn blir ansiktets hud ofte påvirket - pannen og kinnene. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan de kåte skalaene være gjennomsiktige og tynne eller mørke og massive. I tilfelle av vulgært ichthyosis, er plugger ofte dannet av kåte skalaer som kan tette åpningene av hårsekkene (follikulær keratose) og talgkirtler. Det mekaniske trykket på disse hornproppene fører til atrofi (reduksjon i antall funksjonelle celler) av talgkjertlene og hårsekkene. I denne kliniske form av ichthyosis observeres hyperkeratose (fortykkelse av stratum corneum), samt en reduksjon i det granulære laget av epidermis. I tillegg oppstår degenerative prosesser i bakterien i epidermis.

Det er verdt å merke seg at i denne form for ichthyosis, er flexor sonene av albue leddene, armhulen, popliteal fossae og inguinal sonen ikke påvirket.

De viktigste kliniske former for vulgært ichthyosis inkluderer:

  • Xerodermia. Xerodermia er den lettest forekommende formen av vulgært ichthyosis. Xerodermia fører til tørrhet og liten hudrøhet, som oftest vises på ekstensorflatene på lemmer.
  • Enkel ichthyosis. Enkel ichthyosis er preget av uutviklede symptomer. Hovedsymptomet er tørr hud, kombinert med peeling. Kåte skalaer ser ut som kli (kliformet skala). Forskjellen fra xerodermia er at den ikke bare påvirker lemmer, men også stammen. Du kan ofte se nederlaget i hodebunnen. Kåte skalaer er små, og i senteret forbinder de tett med de dype lagene i epidermisene.
  • Strålende ichthyosis. Brilliant ichthyosis er preget av en stor akkumulering av gjennomsiktige skalaer på ekstensorflatene på lemmer, hvorav det er spesielt mange i sonen av hårsekk. Sjelden kåt skalaer ser ut som en mosaikk.
  • Serpentin ichthyosis. Serpentin ichthyosis er preget av utseende av bånd-lignende skalaer av brun eller grå farge. I serpentinichythyose er de hornete skalaene omgitt av dype furmer som ligner en slangedeksel.

Merk at symptomene på ichthyose blir svakere under pubertet på grunn av endringer i hormonnivå. Denne genetiske sykdommen varer en levetid. Forverringen av ichthyosis skjer i vinter.

Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis oppstår på grunn av en defekt i transglutaminase protein. Dette proteinet regulerer prosessen med keratinocytdifferensiering. Defekten av transglutaminaseproteinet fører til hyperplasi (overdreven vekst) av det basale laget hvor det er en rask vekst av keratinocytter og overgangen fra basal laget til det kåte laget.

I tilfelle av lamellarittyse, er barnets hud rødere og fullstendig dekket med en tynn gulbrun film. Noen ganger blir denne filmen omdannet til store kåt skalaer, som helt forsvinner etter kort tid. Men oftest forblir vektene hos personen for resten av livet.

Som regel øker hyperkeratosen med alderen med lamelittyse. Samtidig er det en regresjon av erythrodermi (nedsatt hudreduksjon). De alvorligste lesjonene oppstår i hudfoldene. Huden på ansiktet er i de fleste tilfeller rødder, strekker og flak. Som regel øker svette, spesielt på tykke områder av huden.

X-koblet ichthyosis

X-koblet ichthyosis er en recessiv hudsykdom. Denne typen sykdom påvirker bare menn, og kvinner kan bare være bærere av det defekte genet. X-koblet ichthyosis fører til medfødt insuffisiens av steroid sulfatase. Dette enzymet er nødvendig for å transformere steroidhormoner fra inaktiv til aktiv form.

Ifølge statistikken forekommer X-koblet ichthyose hos omtrent en av 2500 - 6000 menn. Denne form for ichthyosis manifesterer seg allerede i 2. uke i livet. X-koblet ichthyose ligner på serpentin ichthyosis - det er mange tette mørkebrune kåte skalaer på huden, rundt hvilke sprekker og fururer danner. Ofte diagnostiseres gutter som lider av X-koblet ichthyosis med mental retardasjon, samt ulike utviklingsmessige anomalier i skjelettbenene.

Darya sykdom

Darias sykdom (follikulær dyskeratose) er en av de kliniske formene av medfødt ichthyosis. Daryas sykdom fører til en forsinkelse i barnets mentale utvikling, og påvirker også skjoldbrusk og reproduktive kjertler.

Darias sykdom er preget av hyperplasi av det granulære og kåte laget. Som et resultat av en defekt i et av enzymene som deltar i keratiniseringsprosessen, oppstår uregelmessige legemer og korn i kimlaget.

Hovedsymptomet av follikulært dyskeratose er hudutslett med en skifer overflate. Mange tette sfæriske knuter (papiller) dannes på huden. Papirstørrelsen, oftest ikke overstiger en halv centimeter. Svært ofte knaster nodulene til å danne oozing foci. Også preget av utvikling av subungual hyperkeratose, som fører til fortykning av neglene. Det er også verdt å merke seg at i tilfelle av Darias sykdom kan slimhinner påvirkes.

Iktyosiform erythroderma

Iktyosiform erythroderma (Broca's sykdom) er preget av syntese av defekt keratin, samt svekket vekst og differensiering av keratinocytter. I de øvre lagene av epidermis dannes et stort antall korn og vakuoler (bobler), og en sterk fortykning av stratum corneum (acantcokeratolytisk hyperkeratose) oppstår. En av forskjellene mellom ichthyosiform erythroderma og ichthyosis vulgaris er tilstedeværelsen av inflammatorisk infiltrat i dermis (akkumulering av hvite blodlegemer).

Iktyosiform erythroderma er en autosomal dominerende sykdom. Det fører til fortykkelse og hevelse i huden. Mange blister og gråtende foci vises på huden. Også for Brocks sykdom er preget av betennelse som oppstår i dermis. Negler, oftere, tykkere og deformerte. Det er verdt å merke seg at symptomene på sykdommen med alder ofte regres (reduksjon).

Symptomer på ichthyosis

Symptomer på ichthyosis er mange og varierte. Hver klinisk form for ichthyose har en rekke symptomer på karakteristiske manifestasjoner. Sværheten av symptomene avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen:

  • Tørr hud er en direkte følge av brudd på vann-saltbalanse. I tilfelle av ichthyosis, er epidermis ikke i stand til å holde væske. Tørr hud er direkte avhengig av mengden av fortapt væske.
  • Peeling - oppstår på grunn av overdreven løsgjørelse av kåt skala fra overflaten av epidermis. I ichthyosis øker frekvensen av desquamation av corneocytter kraftig.
  • Rødhet i huden (erythroderma) - oppstår når ichthyosiform erythroderma. Hudfarge kan variere sterkt og avhenger av alvorlighetsgraden av erythroderma.
  • Spjeldets deformasjon - skyldes en defekt i syntese av keratin (spikerens hovedprotein). Negler kan tykke, flake og noen ganger noen ganger deformere. Det er kjedelig å merke seg at nederlaget i neglene ikke er nødvendig for vulgært ichthyosis.
  • Tynn og sprøtt hår - skyldes atrofi av hårsekkene og påvirkningen av hornplugger på dem. Tynnhår fremstår også på grunn av en defekt i syntesen av keratin, som finnes i store mengder i hårakselen.
  • Pyoderma (purulent-inflammatorisk hudsykdom) - forekommer sekundært på grunn av en reduksjon i lokal immunitet. For patogener er den berørte huden svært sårbar. Pyoderma forekommer oftest på bakgrunn av mikrotraumatisme i huden, så vel som i tilfelle kløe.
  • Konjunktivitt - en rekke former for ichthyosis kan forårsake en rekke øye skader. Den vanligste formen er den inflammatoriske prosessen med øyens slimhinne (konjunktivitt). Ikke sjeldent sett observeres en betennelsesprosess ved øyelokkene (blefaritis) og i øyets retina (retinitt).
  • Det uttalt hudmønsteret på håndflatene og føttene er et av de hyppigste symptomene på ichthyosis. Den utmerkede bandingen av hudmønsteret indikerer en arvelig hudsykdom.

Årsaker til ichthyosis

Iktyose er en arvelig sykdom, så hovedårsaken til denne hudsykdommen er en genmutasjon som videreføres fra generasjon til generasjon. Biokjemi mutasjoner deklareres ikke nå, men det er kjent at sykdommen manifesterer seg som et brudd på fett og protein metabolisme. Resultatet av denne patologien er at et overskudd av aminosyrer og kolesterol akkumuleres i blodet, noe som fører til utseendet av en spesifikk hudreaksjon. Hos pasienter med en genmutasjon som fører til utvikling av ichthyosis, er det:

  • brudd på kroppens termoregulering;
  • senking av metabolske prosesser;
  • økt aktivitet av enzymer som er involvert i oksidativ respirasjon av huden;

Hos pasienter med ichthyosis er det også en nedgang i arbeidet med endokrine kjertler - kjønnsorganene, skjoldbruskkjertelen og binyrene. Disse symptomene kan vises umiddelbart eller øke gradvis etter hvert som sykdommen utvikler seg. Resultatet er at hos pasienter med økende mangel på cellulær immunitet, reduseres evnen til å absorbere vitamin A også, og aktiviteten til svettekjertlene forstyrres. Dette øker sjansen for oppdagelsen av slike sykdommer i svettekjertlene som hydrocystomi, syringom, økologisk spiralidene.

Iktyose behandling

Behandling av ichthyosis er foreskrevet av en hudlege. Behandlingsregimet avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgraden av kurset. Ofte utføres behandlingen på poliklinisk basis, men for alvorlige sykdomsformer kan pasienten plasseres på et sykehus.

Følgende metoder er egnet for behandling av ichthyose:

Vitaminbehandling. Pasienter med ichthyose er foreskrevet kurs for vitaminer i gruppe A, B, C, E, samt nikotinsyre. Vitaminer foreskrives i store doser (det avhenger av pasientens alder). Motta vitaminer har ført til en mykning av skalaene på huden.

For å øke immuniteten hos pasienter med ichthyose, foreskrives administrering av jern og kalsiumpreparater, aloe-ekstrakt, gamma-globulin.

Iktyose pasienter er foreskrevet blodplasma transfusjoner.

Hvis skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen, binyrene, som er karakteristiske for denne sykdommen, virker dårlig, velger legen hormonbehandling. For behandling av alvorlig ichthyosis, spesielt hos nyfødte, bruk hormoner.

Barn med øyelokk som er invertert, blir gitt en oljeløsning av retinolacetat. Doseringen av hormoner og timeplanen for opptak foreskrevet av legen for hver pasient separat, avhenger det av alvorlighetsgraden av sykdommen. Sykepleiere med barn med ichthyose får samme behandling som deres babyer.

Under lokal behandling av ichthyosis hos barn, refererer til utnevnelse av bad med en løsning av kaliumpermanganat. Voksne pasienter tildeles et bad (lokal eller generell, avhengig av hvor huden er skadet) med tilsetning av natriumklorid, stivelse og urea.

For å myke huden med ichthyosis, foreskriver legen bruken av salver og kremer, som inkluderer lipamid og vitamin U.

Pasienter med ichthyose viste også fysioterapi. I denne sykdommen er thalassoterapi, ultrafiolett bestråling, karbondioksid og sulfidbad og helioterapi effektive prosedyrer. I løpet av sykdomsperioder foreskrives torv- og slambad for forebyggende tiltak, og bruk av aromatiske retinoider er også nødvendig.

Behandling med tradisjonelle medisinske metoder

Sammen med behandlingen ordinert av legen, anbefales det å bruke medisiner basert på medisinske urter for behandling av ichthyosis.

Healing salve.

For å forberede et legemiddel til ichthyosis, må du lage et vannbad - sett i en bolle med kokende vann diskene med mindre diameter. Plasser svinekjøtt eller smør og vask godt med en spatel i den øverste gryten. Ta massen for å fullføre smeltingen samtidig som du rører den uten å stoppe. Deretter legger du til terpentin og koker i ytterligere 10-15 minutter, det viktigste er ikke å glemme å blande med en trespatel. Deretter tilsettes celandine og kokes i ytterligere 5-10 minutter.

Legg deretter til Hypericum olje, legg til kritt. Da skal alt blandes, lukk lokket og hold på lav varme i ca 2,5 timer. Etter det, bland igjen og legg til propolis. Kok ytterligere 25-30 minutter.

Etter fjerning fra varmen, dekk dekkene med et lokk og sett inn et teppe. Etter ca 12 timers infusjon, legg salven tilbake på brannen og koke. Varm hetmidlet gjennom en sik eller flere lag med osteklær og kjølig. Hold salven i kjøleskapet. Bruk den 2-3 ganger om dagen for å smøre den berørte huden.

Urteinfusjon

For forberedelse av medisinsk infusjon av ichthyose må du ta:

  • wheatgrass creeping (root) - 200 gr.;
  • Tansy (blomster) - 100 gr.;
  • plantain leaves - 100 g.;
  • horsetail (gress) - 50 g.;
  • motherwort hjerteorm - 50 gr.

Bland alle råvarer, hell dem i en glassburk og tett tett. Hold krukken på et mørkt sted. Deretter tar du 2 fulle skjeer av blandingen og hell en halv liter kokende vann, la det gå i minst 2 timer.

Iktyose-pasienter anbefales å drikke den filtrerte løsningen for en tredjedel av brillene 3 ganger daglig. Infusjon kan tas både for behandling og for å forhindre forverring av sykdommen, er behandlingsforløpet minst 1 måned.

Healing olje

For å lage helbredende olje, bland urt med samme mengde oliven, mandel eller ferskenolje og sett i et vannbad. Varm over en langsom brann i minst 2 timer. Deretter må oljen bli drenert, bruk den til å smøre områder av sykt hud.

Rowan bær

Rowan bær brukes til å behandle ichthyosis. Også for behandling av ichthyosis, i tillegg til de oppførte fondene, kan du bruke slike fito-råvarer som: Rowan bær; havre; havtornbær (tørre bær kan brukes til å forberede infusjonen og oljen basert på dem for å smøre huden); unnvike peony; Sibirsk ginseng; aralia høy; levzei.

Alle ovennevnte planter kan brukes til å forberede infusjoner som vil hjelpe til med behandling av ichthyosis, og de kan brukes både individuelt og i kombinasjon med hverandre.

Restorative metoder for tradisjonell medisin

For å forbedre hudtilstanden i ichthyose, anbefaler folkhelgerne til pasienter: Kort soling. Ta dem om morgenen til klokka 11.

Havbad

Når det ikke er anledning til å hvile på sjøen, kan pasienter med ichthyosis utføre prosedyren hjemme ved hjelp av havsalt kjøpt på apotek. Baths for behandling av ichthyosis berørt hud kan veksles. På den første dagen kan du ta et bad med tilsetning av havsalt på den andre - med tillegg av glyserin og borax. Etter å ha tatt et bad, er det nødvendig å smøre den syke huden med en feit krem ​​som inneholder vitamin A.

Pine bad

Ikke mindre nyttig er furubad, bad med en blanding av te og høystøv. For å lage et tebad for behandling av ichthyose anbefales det å blande svart og grønn te i like store mengder. For 1 liter kokende vann må du ta 2 fulle skjeer teblanding. Hell den tilberedte infusjonen i et bad fylt med varmt vann mens du forbehandling.

Aktuelle preparater

For behandling av ichthyosis, kan ulike topiske preparater som kan fukte huden, brukes, så vel som de bidrar til eksfoliering av kåtolje (keratolytisk effekt).

  • Vaselin - en salve til ekstern bruk. Det myker og fukter huden i de berørte områdene, mens den har en moderat dermato-beskyttende effekt.
  • Dermatop - krem ​​til ekstern bruk, som har en membranbeskyttende virkning (beskytter membranene og organeller av epidermale celler). Det reduserer også produksjonen av biologisk aktive stoffer som utløser den inflammatoriske prosessen. Dermatop virker på epidermis, fuktighetsgivende det, og øker også elastisiteten i huden. Til det beste av stoffet nærer huden med lipider og har en moderat antiallergisk effekt.
  • Salisylsyre er en aktuell løsning som har en moderat antiinflammatorisk effekt og har en keratolytisk og desinfiserende effekt.
  • Akriderm - salve til ekstern bruk, som har en utbredt antiinflammatorisk effekt ved å redusere syntesen av inflammatoriske mediatorer (cytokiner). Han har også en moderat anti-ødem og anti-allergisk effekt.
  • Diprosalik - salve til ekstern bruk. Betamethasondipropionat har antiinflammatorisk, vasokonstriktor og antipruritisk virkning.
  • Videstim - en salve til ekstern bruk, har en membranbeskyttende effekt, bidrar til prosessen med regenerering av huden og reduserer keratiniseringsprosessen betydelig. Når det trengs dypt inn i huden, fremmer det vevsmetning med vitamin A.

Fysioterapi behandlinger.

Noen ganger fysioterapeutiske prosedyrer brukes til å behandle ichthyosis. Slike prosedyrer bidrar til å fukte skadet hud, samt øke stoffskiftet i vev. Effekten av behandlingen observeres etter 1 uke av kurset. Det skal bemerkes at fysioterapeutiske behandlingsmetoder må velges og foreskrives av en lege som vil fortsette fra den kliniske formen og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Følgende fysioterapeutiske prosedyrer brukes til behandling av ichthyose:

  • Terapeutiske bad beroliger og har en god effekt på det menneskelige nervesystemet og kardiovaskulære system. Terapeutisk bad forbedrer metabolismen av den berørte huden. Avhengig av hovedkomponenten er det forskjellige typer medisinske bad. Det er viktig at utnevnelsen av terapeutiske bad er kontraindisert ved akutt inflammatorisk prosess eller forverring av kronisk sykdom, i sykdommer i blodet, samt i kreft.
  • Oksygenbad er en type gassbad. Hovedstoffet er oksygen, som er i oppløst form. Temperaturen på vannet i badekaret bør være fra 34 til 36ºі. 200 ml av en 2,5% løsning av kaliumpermanganat (kaliumpermanganat) tilsettes til vannet, så vannet må blandes grundig. Deretter tilsettes 40 ml 20% oppløsning av svovelsyre og 200 ml hydrogenperoksidoppløsning, og blandes deretter. Etter 10-15 minutter kan pasienten ta et oksygenbad. Varigheten av prosedyren er fra 15 til 20 minutter. Behandlingsforløpet: 12-15 bad.
  • Saltbad er det enkleste å forberede. For å forberede et saltbad må du ta 250 - 300 g salt per 200 liter vann (et bad med svært lav saltkonsentrasjon). Vanntemperatur: ikke mer enn 38ºС. Prosedyrens varighet: 20-25 minutter. Behandlingsforløpet: 10 bad.
  • Stivelsebad består av ferskvann, hovedkomponenten er stivelse. For å tilberede et bad, legg 1 kg stivelse til vannet, mens 200 g er nok for et lokalt bad. Bland stivelsen sammen med litt kaldt vann og hell deretter denne blandingen i badekaret. Vanntemperatur: fra 34 til 36ºі. Prosedyrens varighet: Ikke mer enn 25 minutter for voksne og for barn - ikke mer enn 10-12 minutter. Behandlingsforløpet: 10 bad.
  • Midtbølge-ultraviolett bestråling (SUF-bestråling) i suberytematøse og erytemaldoser har en gunstig effekt ved behandling av ichthyose. Denne fysioterapeutiske prosedyren bidrar til å danne vitamin D og vitamin D2 i huden. I tillegg stabiliserer suf-bestråling metabolisme og metter kroppen med vitamin A og C. Det er nå bevist at suf-bestråling øker konsentrasjonen i kroppen av noen biologisk aktive stoffer som direkte påvirker virkningen av det endokrine systemet. Videre bidrar mediumbølget ultrafiolett bestråling til økningen av resistente funksjoner i kroppen og stimulerer det menneskelige immunsystemet.
  • Thalassoterapi er en omfattende metode for å helbrede hele kroppen, som inkluderer bruk av ulike faktorer i havet eller havet (terapeutisk mud, sjøvann, alger, silt). Sjøvann inneholder multimikroelementer og makroelementer, for eksempel jod, jern, kalsium, mangan, fosfor, fluor, de er nødvendige for at de ulike organene fungerer skikkelig. Kombinasjonen av flere metoder for thalassoterapi fører til langvarig hydrering av huden, noe som bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av symptomer.
  • Helioterapi er basert på bruk av solstråling til terapeutiske formål. Helioterapi hjelper dannelsen av vitamin D og stimulerer immunsystemet. Denne prosedyren er utført ved hjelp av soling. Pasienter er plassert på høye sofaer, hodene må dekkes med en lue eller holdes i skyggen. Som følge av solstråling var symmetrisk og uniform, er det nødvendig å periodisk endre kroppens stilling. Helioterapi utføres på et bestemt tidspunkt. Om morgenen klokka 8 til 11, om ettermiddagen fra 16 til 18 timer. Lufttemperatur: ikke under 20ºС. Første helioterapi: Ikke mer enn 15 minutter. Hver tredje dag er det nødvendig å øke oppholdet under solen i 3-4 minutter. Etter 1 uke må du ta en pause i 2 dager. Maksimal eksponeringstid for sollys: Ikke mer enn 1 time.