Symptomer og behandling av flere myelomer

Multipelt myelom er en kreft som fører til ondartet degenerasjon av elementer i B-lymfocyt-systemet, og på nivået av pre-B-celletrinn. De berørte cellulære elementene beholder evnen til å skille seg opp til sluttfasen, det vil si plasmacellen. Når flere myelomer utvikler seg, blir disse plasmacellene kreftige, men samtidig fortsetter de å produsere en betydelig mengde av et spesielt protein, som under normal blodfunksjon er involvert i kroppens immunrespons mot patogene mikroorganismer.

Myelomsykdom er årsaken til at mengden av antistoffer i blodet begynner å øke raskt på grunn av den ukontrollerte produksjonen av deres plasmaceller. Som et resultat fører det til problemer med bein og immunforsvaret, funksjonsfeil i nyrene. Myelom forårsaker ofte funksjonsfeil hos røde blodlegemer. Det er flere alternativer for utvikling og myelom, som hver har sine egne karakteristiske trekk og manifestasjoner.

Årsaker og mekanisme av myelom

Statistikk viser at flere myelomer forekommer hos menn omtrent 6 ganger oftere enn hos kvinner. I tillegg spiller raseegenskaper en viktig rolle, siden svarte er omtrent 2 ganger mer sannsynlig å lide av myelom enn hvite. Multipelt myelom diagnostiseres hovedsakelig hos personer over 45 år. Foreløpig har årsakene til myelom ikke blitt fullstendig identifisert, men data er allerede tilgjengelige angående påvirkning av genetiske faktorer, samt skadelige effekter, inkludert ioniserende stråling og kjemikalier.

Det antas at flere myelomer stammer fra en enkelt celle som stammer fra beinmarg og har tegn på malignitet. En ondartet plasmakelle har egenskaper som skiller den fra normale celler i denne klassen, inkludert den har en lengre levetid og kan dele ukontrollert. Siden maligne celler i beinmargen ikke dør, øker antallet deres betydelig over tid.

Videre kommer et lite antall slike celler inn i blodbanen og begynner å danne fokus på benmargen på steder der det ikke skal være. Disse foci kalles plasmacytom. Mer nylig ble det avslørt at utviklingen av myeloma stammer nettopp fra nivået av B-celleforløpere, men samtidig er denne prosessen ikke avhengig av stimulansen i form av et antigen. Et karakteristisk trekk ved myeloma er tilstedeværelsen av ikke bare vanlige manifestasjoner som er karakteristiske for all hemoblastose, men også forandringer i produksjonen av monoklonale forbindelser Ig.

Myelom klassifisering

Multipelt myelom har 5 former. Deres forskjell er basert på immunokjemisk klassifisering:

  1. Flere myelomer G. Dette er den vanligste løpet av denne ondartede sykdommen. Denne typen myelom er preget av tilstedeværelsen av bare 50% av normale immunoglobuliner i serumet.
  2. Multipelt myelom A. Dette er også en ganske vanlig variant av sykdomsforløpet, siden nesten alle fire tilfeller av forekomst faller på den. Med denne typen sykdom detekteres kun 25% av normale immunoglobuliner i serum.
  3. Multipelt myelom D. I dette skjemaet er bare 1% av normale immunoglobuliner av forskjellige typer bestemt i serum.
  4. Flere myelomer E. Denne sykdomsformen er ganske sjelden og forekommer i ca 5% av de diagnostiserte tilfellene.
  5. Multiple Bence Jones myeloma. I denne varianten av sykdommen observeres plasmaproduksjon av bare Bens-Jones-protein. I dette tilfellet kan sykdommen fortsette veldig hardt, ledsaget av alvorlig bein ødeleggelse og andre, ikke mindre farlige fenomener. I ca 10% av mennesker med denne typen myelom, blir amyloidose også diagnostisert, noe som forverrer det eksisterende kliniske bildet.

I tillegg kan flere sjeldne former for sykdomsutvikling skille seg fra, for eksempel M-myelom og en ikke-hemmelig variant av sykdomsforløpet.

I henhold til en annen klassifisering er det fire hovedformer av myelomflytende:

  1. Ensom beinplasmacytom.
  2. Ekstramedullær plasmocytom.
  3. Ikke-utskillet myelom.
  4. Osteosklerotisk myelom.

Det er tre hovedfaser, avhengig av myeloms tumormasse. Det skal bemerkes at det er et klart forhold mellom eksisterende tumormasse og pasientens overlevelse.

I tillegg kan sykdommen forekomme i forskjellige former. Som regel skjer en diffus fokalform først, mens i senere stadier sykdommen blir diffus.

Symptomer på flere myelomer

Symptomatiske manifestasjoner av myelom hos forskjellige pasienter kan ha betydelige forskjeller. Ofte i de tidlige stadiene av sykdommen, kan symptomene på myelom ikke bli observert. I sjeldne tilfeller, selv i de sentrale stadiene av patologisk utvikling, føler pasienten seg helt sunn. De mest typiske tegn på myelom er:

  • bein smerte;
  • hyppige bakterielle infeksjoner;
  • nyresvikt
  • hyperkalsemi.

Ofte klager myelompasienter om smerter i hofteleddene, og i tillegg i bein på bryst og ryggrad. Ofte blir nederlag av beinstrukturer årsaken til patologiske brudd. Årsaken til patologiske brudd ligger i erosjon og knusing av beinstrukturer. Hvis bein i ryggraden er skadet, er det mulig å klemme på nerverøttene, noe som kan føre til lammelse av bena eller svekkelse av musklene. Under visse forhold klager pasientene om unormal blødning, perifer neuropati og i tillegg karpaltunnelsyndrom.

I tillegg kan deformering av bein observeres. På grunn av utviklingen av anemi, føler pasientene seg veldig trøtt selv etter litt fysisk anstrengelse. I tillegg kan utviklingen av myelom manifestere svakhet, følelsesløshet i beina og betydelig vekttap. Det er symptomene på anemi som ofte forårsaker en undersøkelse av pasienter som diagnostiserer flere myelomer.

Nedsatt nyrefunksjon skyldes i hovedsak bein erosjon og frigjøring av betydelige mengder kalsium. Forhøyede nivåer av kalsium i blodet fører til nedsatt nyrefiltreringsfunksjon. Betydningen er at lymfadenopati og hepatosplenomegali ikke er typiske for denne sykdommen.

Hvordan blir myeloma diagnostisert?

Patienter søker som regel medisinsk hjelp når det oppstår en uforklarlig smerte i beinene, noe som ofte er tilfelle i siste stadium av sykdomsutviklingen. I noen tilfeller, når myelom utvikler seg, kan symptomene være uskarpe, så det er i noen tilfeller mulig å diagnostisere sykdommen under en rutinemessig undersøkelse. For diagnosen krever forskning som:

  • X-stråler;
  • MRI;
  • elektroforese av serumproteiner;
  • fullfør blodtall
  • biokjemisk blodprøve;
  • beinmarg biopsi.

Gjennomføring av disse studiene gjør det mulig for oss å identifisere ikke bare de karakteristiske egenskapene ved sykdomsforløpet, men også graden, og i tillegg til å lage en prognose for videre utvikling av myelom og de tilhørende komplikasjoner. Ofte er forekomsten av unormale plasmaceller ikke veiledende, da det med en rekke sykdommer som er eldre, kan det være en konstitusjonell alderartig form for myelom.

I denne varianten av kurset er det ingen knoglemasseskade, og i tillegg er det ingen dynamikk av forverring og en reduksjon i antall fullverdige immunglobuliner i blodet. I dette tilfellet er det nødvendig med langsiktig overvåking av pasientens tilstand for å endelig bli overbevist om godheten i prosessen.

Moderne tilnærminger til behandling av myelom

Det er flere tilnærminger til behandling av myelom. I fravær av uttalt symptomer på multiple myelom er det nødvendig med konstant overvåkning av pasientens tilstand, men det er ikke behov for målrettet medisinsk behandling. Hvis symptomene allerede indikerer sykdommens tilstedeværelse, er det nødvendig med styrt støttende terapi for å kontrollere pasientens tilstand, sakke den patologiske prosessen og stabilisere den generelle tilstanden.

Fullstendig helbredelse av flere myelomer er ikke mulig, men for å kontrollere denne sykdommen, og dermed øke levetiden til pasienter, er det ganske gjennomførbart.

Myelombehandling, som regel, utføres av slike legemidler og behandlingsmetoder som:

  • kjemoterapi;
  • strålebehandling;
  • stamcelletransplantasjon;
  • kortikosteroider,
  • lenalidomid;
  • bortezomib;
  • thalidomid.

Behandlingsordningen med rusmidler velges individuelt, avhengig av de karakteristiske egenskapene i sykdomsforløpet. I tillegg, for å opprettholde en normal tilstand, må pasienter unngå å dehydrere, spise riktig og leve en aktiv livsstil.

Prognosen for overlevelse avhenger av myelom og graden av fremdrift.

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 av befolkningen. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge enkelte kilder blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på en større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmarg, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemodning forstyrres, oppstår en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av uønskede faktorer i beinmergen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller som får muligheten til å syntetisere anomale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargens stromalceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forflytting av dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet, blødning.

Under sykdomsforløpet skiller tilstanden kronisk og akutt ut.

  • På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
  • Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går forbi bein og begynner sin aktive oppgjør i kroppen. Nederlaget for de indre organene og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunfeil, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til at pasienten dør.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er patologien til bein, immunodefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myeloma fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest og rollen som ioniserende stråling indikeres av en økning i forekomsten av myelom i japansk som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

  1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
  2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet har ikke blitt etablert;
  3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, egenskaper ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet bestemmer forutsetningen for frigjøring av de kliniske stadier av myelom:

  1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med den lengste levetiden for pasienter, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
  2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
  3. Det tredje trinnet reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobinneduser til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nedsatt nyrefunksjon, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatinin er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinn IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppssykdom, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for multiple myeloma

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene føler seg bra, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Boneslesjonsyndrom er det viktigste stedet i myelomklinikken, siden neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Først er revbenene, ryggvirvlene, brystbenet, bekkenbensene påvirket. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom er opptatt hos opptil 90% av pasientene. Etter hvert som svulsten vokser, blir smerten ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyer. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I zonen av svulstvekst kolliderer beinet og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og underkastes kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en reduksjon i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Abnormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av svulsten i benmargen. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudbleghet, svakhet, kortpustethet. Undertrykking av andre spirer av bloddannelse fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet vil være:

  • Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
  • Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
  • Hyperviscose syndrom er en økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, noe som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangrene og en tendens til blødning.

Nyreskade

Nyreskader i flere myelomer påvirker opptil 80% av pasientene. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under bein ødeleggelse. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet ved infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggradene.

Ødeleggelsen av beinene og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når økt kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmargen forårsaker en immunsviktstilstand, derfor er pasienter utsatt for gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Den terminale fasen av multiple myeloma oppstår med en rask økning i symptomer på rus, forverring av anemiske, hemorragiske syndromer og immundefekt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter bruker:

  1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
  2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
  3. En studie av urin, hvor proteininnholdet økes, kan påvises lette kjeder av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
  4. Benmarg trepanobiopsy for å oppdage myelomceller og vurdere arten av lesjonen av hemopoiesis spirer;
  5. Røntgen, CT, MR av bein.

For å korrekt evaluere resultatene av studier er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegnene på sykdommen, og gjennomføring av en analyse vil ikke være tilstrekkelig for diagnosen myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålebehandling.
  • Utnevnelsen av alpha2-interferon.
  • Behandling og forebygging av komplikasjoner.
  • Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur er kun mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til dato er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Suksessen med kjemoterapi er knyttet til utviklingen av en gruppe alkylerende kjemoterapimedisiner (alkeran, cyklofosfamid), som har blitt brukt i kombinasjon med prednison siden midten av forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistans til disse stoffene fører til malign sykdom strømning, og for å bekjempe dette fenomenet ble syntetisert fundamentalt nye stoffer - induserer apoptose, proteasominhibitorer (bortezomib) og immunomodulatorer.

Påpasselig venter er tillatt i pasienter med stadium IA og IIA sykdom uten smerte, og risikoen for benbrudd, forutsatt kontinuerlig overvåking av blod, men i tilfelle av tumorprogresjon symptomer er utpekt av de nødvendigvis cytostatika.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

  1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
  2. anemi,
  3. Tegn på nyreskade;
  4. Bone involvering;
  5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
  6. amyloidose;
  7. Smittsomme komplikasjoner.

Kombinasjonen av alkeran (melphalan) og prednisolon (M + R), som hemmer spredning av tumorceller og reduserer produksjonen av paraproteiner, er blitt anerkjent som den viktigste behandling for myelom. I tilfelle av medikamentresistente tumorer, så vel som ondartet innledningsvis alvorlige sykdomsforløpet er mulig polychemotherapy når ytterligere stille vinkristin, adriablastin, doksorubicin i henhold til etablerte protokoller for polychemotherapy. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alkeran med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte stoffer.

Effektiviteten av behandlingen fremgår av:

  • Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
  • Serumalbumin over 30 g / l;
  • Normal nivå av kalsium i blodet;
  • Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapi-legemidler, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et legemiddel fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførselen av kjemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Administrasjon av alpha2-interferon i høye doser utføres når pasienten går i remisjon og fungerer som en komponent i vedlikeholdsterapi i flere år.

Video: forelesning om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen uavhengig betydning i denne patologien, men den brukes i nederlaget av bein med store fokus på ødeleggelse av knivvev, alvorlig smertesyndrom og ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

  1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
  2. Korreksjon av nyrefunksjonen i deres manglende evne (diett, diuretika, plasmaferese og hemosorbtion, i alvorlige tilfeller - i hemodialyse "en kunstig nyre" apparat);
  3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
  4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
  6. I benpatologi brukes kalsitrin, anabole steroider, preparater fra gruppen av biofosfonater (clodronate, zometa), som reduserer de ødeleggende prosessene i beinene og forhindrer deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
  7. Når uttrykt hyperviskøst syndrom og nyresykdommer forårsaket av sirkulasjonen betydelig antall tumorparaprotein pasienter gjennomført hemosorbtion og plasmaferese, blodstrøm for å bidra til å fjerne fra stort proteinmolekyl.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk for myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Oftere utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten av kjemoterapi, administrert ved maksimale doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetid er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjonene forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av den sekundære motstanden til svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemt av myelom, dets respons på behandling, samt pasientens alder og tilstedeværelsen av comorbiditeter, men det er alltid seriøst og forblir utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjelden, og alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose og giftig skade på de indre organene ved bruk av cytostatika fører i de fleste tilfeller til et dødelig utfall.

Myelom: Symptomer og behandling

Myelom - de viktigste symptomene:

  • hodepine
  • svakhet
  • kvalme
  • Vekttap
  • oppkast
  • Sløret syn
  • Økt tretthet
  • døsighet
  • Håndskake
  • anemi
  • Bonesmerter
  • osteoporose
  • Nyreskade
  • Frakturer med liten effekt

Myelom (multiple myeloma) er en sykdom som oppstår i blodsystemet og tilhører gruppen av paraproteinemiske leukemier. Myelom, symptomene som oppstår på grunn av utseendet av en svulst i B-lymfocytter, observeres i de hyppigst forekommende blant eldre, og bare i sjeldne tilfeller er det mulig å vises før fylte 40 år.

Generell beskrivelse

Årsakene som bidrar til utviklingen av myelom, og så langt er fortsatt ukjent. Blant de potensielle risikoene som bidrar til forekomsten, isolert kontakt med plantevernmidler og radioaktive stoffer, med benzen, samt med visse typer organiske løsninger.

De fleste manifestasjoner av myelom er preget av en rekke forekomster av svulstlytiske formasjoner som er spesielle for den, konsentrert i bein, osteoporose, og også diffus plasmacytose lokalisert i benmargen. Sirkulasjonen av myelomproteiner produsert av plasmaceller i signifikante mengder forekommer i plasma, på grunn av hvilket det blir mulig å øke volumet, samt den totale viskositeten, som senere er karakteristisk for blod. Det er en vekselvirkning mellom myelomproteiner og faktorer som bidrar til blodkoagulasjon, på grunn av hvilke blodplater dekkes av dem. Dette har en tilsvarende effekt på funksjonen til sistnevnte, og øker dermed blødningen.

Plasmaceller, i tillegg til myelomproteiner, har også evnen til å produsere ulike typer cytotoksiske faktorer, for eksempel de faktorene som kan aktivere osteoklaster funksjonen. Allerede på grunn av osteoklaster forårsakes beinresorpsjon, noe som manifesteres for pasienten i beinproblemer og patologiske brudd. I tillegg dannes også hyperkalsemi.

På grunn av infiltreringen som oppstår i beinmargen, opptrer anemi, og det kan manifestere seg i svært varierende grad av alvorlighetsgrad. De viktigste symptomene på anemi: alvorlig svakhet, tretthet, lavt blodtrykk, håndskjelving, svimmelhet, i enkelte tilfeller svakhet, og som følge av besvimelse. Også en konsekvens av infiltrasjon er leukopeni eller trombocytopeni. Som et resultat av en reduksjon av totalt antall leukocytter, så vel som forstyrrelser i syntesen av immunglobuliner, blir det mulig å manifestere humoral immunitet så vel som cellulær immunitet (i mindre grad) i form av depresjon. Denne tilstanden bestemmer økt følsomhet hos pasienter med hensyn til en rekke infeksjoner (hovedsakelig bakteriell).

Myelom klassifisering

Myelom kan forekomme i flere varianter av utviklingsprosessen, som spesielt bestemmes av spredningens karakter, karakteristisk for myelominfiltrasjon i beinmargen, samt myelomcellens natur direkte og typen syntetisert paraprotein.

  • Følgende former for myelom bestemmes avhengig av arten av utbredelsen i benmargens medium, som er karakteristisk for et svulstinfiltrat:
    • diffus myelom;
    • myelom diffus fokal;
    • fokal myelom.
  • Avhengig av egenskapene til den cellulære sammensetningen bestemme myelom:
    • plazmoblastnuyu;
    • plazmotsitarnuyu;
    • liten celle;
    • polymorfonukleære celler.
  • Avhengig av den inneboende sekresjon av visse typer paraproteiner, er følgende typer sykdommer bestemt:
    • ikke-utskillende myelomer;
    • diclon myelomer;
    • Bens-Jones myelom;
    • M-, A-, G-myeloma.

De vanligste alternativene blant disse er Bens-Jones myelom (15% av tilfellene fra det totale antall observasjoner), samt A- (20%) og G-myelom (70%).

Symptomer på flere myelomer

I lang tid kan myeloma karakteriseres av sin egen asymptomatiske kurs, manifestert bare i en økning i indikatoren i blodprøven ESR. Deretter oppstår dens utvikling en hyppig tilstand av svakhet, pasienten mister vekt, i tillegg til dette har han også bein smerte. Manifestasjoner av ekstern natur forekommer ofte som følge av beinskader, samt immunitetsfunksjoner, anemi, økt blodviskositet, endringer i nyrene.

Det er bemerkelsesverdig at bein smerte er det vanligste tegn som indikerer tilstedeværelsen av flere myelomer. Lokalisering av smerte fokuserer hovedsakelig på ribber og ryggraden, mens de føltes hovedsakelig i bevegelsesprosessen. Lokalisert i visse områder av smerte av uopphørlig type, som regel, indikerer tilstedeværelsen av brudd.

I myeloma er ødeleggelsen av beinet forårsaket av den faktiske vekstprosessen som oppstår i tumorklonen. På grunn av ødeleggelsen av beinene oppstår mobilisering fra kalsiumbenet, noe som i sin tur fører til utseende av karakteristiske komplikasjoner som kvalme og oppkast, så vel som døsighet og i noen tilfeller koma.

Som et resultat av sedimentering av vertebrae, vises tegn som indikerer klemming av ryggmargen. På grunn av dette kan en røntgenanalyse bestemme enten forekomsten av beinfrakturer i beinvevet eller den generelle form for osteoporose.

Et vanlig symptom på myelom blir følsomhet for infeksjoner av pasienter, som oppstår som et resultat av en reduksjon i indikatorene som er karakteristiske for immunsystemet. Det er bemerkelsesverdig at mer enn halvparten av pasientene står overfor nyreskade.

På grunn av økt blodviskositet hos pasienter med myelom, observeres nevrologiske symptomer, som manifesterer seg i form av hodepine, synshemming, tretthet, skade på øyethinnen. Noen pasienter står overfor utseendet av "goosebumps" i føttene og hendene, så vel som deres prikker og nummenhet.

Den første fasen av sykdommen kan karakteriseres ved fravær av noen forandringer i blodet. I mellomtiden opplever ca. 70% av pasientene utvikling av økende anemi, som skjer under påvirkning av prosessen med å erstatte beinmarg med tumorceller, samt hemning av hematopoietisk funksjon med faktiske svulstfaktorer. I noen tilfeller fungerer anemi som den første og samtidig den viktigste manifestasjonen av sykdommen under vurdering.

Som vi allerede har nevnt, kan det være en økning i ESR, som i seg selv er en klassisk manifestasjon av myelom. I noen tilfeller er ESR omtrent 90 mm / t. Variasjonen er observert i antall leukocytter, så vel som i leukocytformelen. Et detaljert bilde av myeloma bestemmer muligheten for å redusere nivået av indikatorer for totalt antall leukocytter, i tillegg er det i mange tilfeller påvist myelomceller.

Diagnostiserende myelom

Cytologiske mønster karakteristisk for benmarg punktering, har nærvær av ca. 10% av myelomceller, som varierer sterkt i strukturelle egenskaper, så vel som atypiske plazmoblastnogo typeceller, som også er meget spesifikt for den aktuelle sykdommen

De klassiske komponentene i symptomatologien til myelom sykdom presenteres i form av plasmakytose av beinmerg (over 10%), urin eller serum M-komponent, samt i form av osteolytisk skade. Nøyaktigheten av diagnosen bestemmes ut fra tilstedeværelsen av de to første komponentene.

En ekstra rolle i diagnosespillet og beinendringen, bestemt av røntgenmetode. Unntaket kan være ekstramedulært myelom, hvor prosessen ofte finner sted i forbindelse med involvering av lymfoid nasopharyngeal vev, så vel som paranasale bihuler.

Myelom: behandling

Etter etableringen av myelom, som en diagnose, anbefales det vanligvis å foreskrive en passende behandling. Ventetaktikken er begrunnet utelukkende i tilfelle av en svak form av sykdommen, der det mangler karakteristiske manifestasjoner. I denne situasjonen blir pasienter tildelt dynamisk observasjon, og behandling foreskrives når sykdommen utvikler seg.

Hovedkriteriet, som indikerer behovet for å bruke en bestemt type terapi for flere myelomer, er tilstedeværelsen av lesjoner i målorganene.

Kjemoterapi ved bruk av cytotoksiske legemidler er notert som hovedbehandlingsmetode. I tillegg ble introduksjonen av symptomatisk behandling fokusert på tilstrekkelig korreksjon av hyperkalsemi. Den bruker også analgetika, hemostatisk og ortopedisk terapi.

Den ensomme form for myelom innebærer behovet for kirurgisk behandling, dets anvendelse er også relevant i tilfelle tilstedeværelsen av relevante tegn som indikerer klemming av vitale organer. Strålebehandling brukes som en palliativ behandling, som brukes til pasienter i svekket tilstand, så vel som i tilfelle nyresvikt og svulstresistens i forhold til kjemoterapi som brukes. Ofte er strålebehandling anvendelig i tilfelle dannelsen av lokale beinlesjoner.

Myelom: Forutsigelser

På grunn av særegenheter ved moderne behandling, kan myelompasientene forlenges i gjennomsnitt på 4 år. Følsomhet for den påførte behandling med bruk av cytostatika bestemmer i stor grad levetiden, hos pasienter med primær resistens observert i forhold til behandlingen som utføres, gjennomsnittlig overlevelsesrate varierer opp til et år.

Langvarig behandling med bruk av cytotoksiske stoffer fører til økning i forekomsten av akutte former for leukemi (opptil 5%), i sjeldne tilfeller er utviklingen av akutt leukemi observert hos pasienter uten bruk av spesifisert type behandling.

Livets varighet bestemmes av scenen i løpet av hvilken diagnosen ble etablert. Som årsakene til dødeligheten bestemmer utviklingen av myelom, sepsis, nyresvikt. Noen pasienter dør på grunn av hjerneslag, hjerteinfarkt, samt en rekke andre årsaker.

I tilfelle symptomer karakterisert ved myelom, er det nødvendig med konsultasjon av slike spesialister som hematolog og onkolog.

Hvis du tror at du har flere myelomer og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du bli hjulpet av leger: hematolog, onkolog.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Encefalopati i hjernen er en patologisk tilstand hvor dødsfallet av nervecellene skyldes mangel på oksygen og blodtilførsel til hjernevævet. Som et resultat oppstår områder med oppløsning, blodstagnasjon oppstår, små lokale områder av blødninger dannes, og hevelse av meningene dannes. Sykdommen påvirkes hovedsakelig av den hvite og grå saken i hjernen.

Akutt leukemi er en farlig form for kreft som påvirker lymfocytter, som akkumuleres primært i beinmarg og sirkulasjonssystemet. Denne sykdommen er vanskelig å kurere, ofte dødelig, i mange tilfeller kan bare en beinmargstransplantasjon være en frelse. Heldigvis er sykdommen ganske sjelden, hvert år er det ikke mer enn 35 tilfeller av infeksjon per 1 million befolkning. Hvem oftere står overfor en så ubehagelig diagnose av barn eller voksne?

Hydrocephalus, som også vanligvis er definert som hjerneblod, er en sykdom der det er en økning i volumet av ventrikkene i hjernen, og ofte til svært store størrelser. Hydrocefalus, som manifesterer symptomer grunn av for høy produksjon av CSF (cerebrospinalvæske som kommuniserer mellom hjerne ventrikler), og at en akkumulering i hjernen hulrom hovedsakelig forekommer i spedbarn, men har sykdommen og sykelighet i andre aldersgrupper.

Hjernerystelse er en patologisk tilstand som oppstår på bakgrunn av å motta en eller annen hodeskader. Hjernerystelse, hvis symptomer på ingen måte er forbundet med vaskulære patologier, ledsages av en plutselig dysfunksjon av hjernen. Bemerkelsesverdig, i tilfelle skade er hjernerystelse hjernen diagnostisert i ca 80% av tilfellene.

Manglende kropp, som er preget av utviklingen av forringelse av blodtilførselen til hjernevevet, kalles iskemi. Dette er en alvorlig sykdom som hovedsakelig påvirker hjernens kar, blokkerer dem og dermed forårsaker oksygenmangel.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Multipelt myelom: hva det er, behandling, grad, stadium, prognose, symptomer, diagnose, årsaker

Hva er flere myelomer

Multipelt myelom er en ondartet plasmacelletumor som produserer monoklonale immunoglobuliner som invaderer det tilstøtende beinvevet og ødelegger det. Diagnosen er basert på identifisering av M-protein (noen ganger tilstede i urinen, aldri i serum) og karakteristiske beinlesjoner, proteinuri av de lette kjedene og et overskudd av plasmaceller i benmargen. Spesifikke behandlinger inkluderer tradisjonell kjemoterapi i kombinasjon med bortezomib, lenalidomid, talidomid, kortikosteroider, melphalan (høye doser), etterfulgt av transplantasjon av autologe perifere blodstamceller.

Utbredelsen av myelom er 2-4 tilfeller / 100.000 personer. Forholdet mellom menn og kvinner er 1,6: 1, medianen i alderen er 65 år. Etiologien til sykdommen er ukjent, selv om rollen som kromosomale og genetiske faktorer, stråling, kjemikalier.

Normalt dannes plasmaceller fra B-lymfocytter og produserer immunoglobuliner, som består av tunge og lette kjeder. Normale immunglobuliner er polyklonale, noe som betyr at de danner en rekke tunge kjeder, og hver kan være kappa- eller lambda-lette kjeder av visse typer. Myelom-plasmaceller produserer bare de tunge eller lette kjedene av immunoglobuliner av samme type, det monoklonale protein kalles paraprotein. I noen tilfeller syntetiseres bare lette kjeder, og dette proteinet er funnet i urinen, for eksempel Beneurian proteinuria.

Klassifisering av multiple myelom

Patofysiologi av myelom

M-protein produsert av ondartede plasmaceller refererer til IgG hos 55% av pasientene, til IgA hos 20% av pasientene; Uavhengig av typen immunglobulin, forekommer Bens-Jones proteinuri i 40% tilfeller hvor frie monoklonale lette kjeder til eller A oppdages i urinen. I 15-20% av pasientene utskiller plasmaceller kun Bens-Jones protein. Omtrent 1% av myelomsaker er forbundet med IgD.

Utviklingen av diffus osteoporose eller utseendet av individuelle osteolytiske lesjoner, vanligvis i beinbenet, skallen, vertebrae, ribber, er karakteristisk. Disse lesjonene skyldes erstatning av normalt benvev av en voksende plasmakelletumor, samt eksponering for cytokiner, som utskilles av ondartede plasmaceller, forårsaker osteoklastaktivering og undertrykkelse av osteoblaster. Osteolytiske lesjoner er vanligvis flere, i sjeldne tilfeller dannes ensomme intramedullære masser. Signifikant bein tap kan også ledsages av hyperkalsemi. Utenfor ensomme plasmacytomer er sjeldne, men de kan forekomme i alle typer vev, spesielt i øvre luftveier.

Nyresvikt hos mange pasienter kan allerede være tilstede ved diagnostisering eller utvikling i løpet av sykdommen. Denne komplikasjonen kan ha flere årsaker, hovedrollen er spilt av avsetning av lettkjedede forekomster i distale tubuli og forekomst av hyperkalsemi. Ofte utvikler anemi på grunn av nyresykdom eller undertrykkelse av erytropoiesis av tumorceller.

Noen pasienter har økt følsomhet for bakterielle infeksjoner. Som følge av bruk av nye behandlingsmetoder øker frekvensen av virusinfeksjoner, spesielt herpes. Sekundær amyloidose utvikler seg hos 10% av pasientene med myelom, oftest forekommer denne komplikasjonen hos pasienter med Bens-Jones A-type proteinuri.

Manifestasjonene av multiple myeloma kan være variabel.

Et lite antall ondartede plasmaceller sirkulerer med blodet, de fleste av dem i benmargen. Maligne celler produserer cytokiner som stimulerer osteoklastene, forårsaker absorpsjon av beinnettverket. Lysis av beinet er ledsaget av bein smerte, frakturer og hyperkalsemi. Skader på beinmarg fører til anemi eller pankytopeni. Årsaken til sykdommen er ukjent.

Symptomer og tegn på multiple myelom

Forekomsten av myelom er 4/100 000 nye tilfeller per år med et forhold på 2: 1 mellom menn og kvinner. Gjennomsnittlig alder for identifiserte pasienter er 60-70 år, og sykdommen er mer vanlig i land i Afrika og Karibia.

De vanligste manifestasjonene er vedvarende bein smerte (spesielt i ryggen eller brystet). Imidlertid er diagnosen i de fleste tilfeller gjort i henhold til resultatene av konvensjonelle laboratorietester som viser en økning i nivået av totalt protein i blodet eller tilstedeværelsen av proteinuri. Patologiske brudd er karakteristiske, på grunn av skade på ryggvirvlene, kan kompresjon av ryggmargen med utvikling av paraplegi forekomme. Det skal bemerkes at tilstedeværelsen av anemi kan være den primære eller eneste årsaken til et diagnostisk søk. I et lite antall tilfeller observeres manifestasjoner som er karakteristiske for hyperviskositetssyndrom. Typiske symptomer er perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, unormal blødning, tegn på hyperkalsemi (for eksempel polydipsi). Nyresvikt kan også utvikle seg. Lymfadenopati og hepatosplenomegali er ikke typiske.

Diagnose av flere myelomer

Multipelt myelom skal mistenkes hos pasienter over 40 år med vedvarende bein smerte av ukjent etiologi (spesielt om natten eller i ro), andre typiske symptomer, uforklarlige laboratorieabnormiteter. Laboratoriediagnostikk inkluderer utførelse av standard blodprøver, proteinelektroforese, røntgenstråle.

Standard blodprøver inkluderer OAK, bestemmelse av nivået av ESR, biokjemisk analyse. Anemi er tilstede hos 80% av pasientene, vanligvis har det en normocytisk normokrom karakter og er preget av dannelsen av "myntkolonner". Ofte er det en økning i nivået av urea, serumkreatinin, LDH, urinsyre. Noen ganger reduseres anionintervallet. På diagnosetidspunktet er hyperkalcemi tilstede hos 10% av pasientene.

Serumelektroforese oppdager tilstedeværelsen av M-protein hos ca. 80-90% av pasientene. I de resterende 10-20% av pasientene er det kun frie monoklonale lette kjeder eller IgO som er til stede. I slike tilfeller er nærværet av M-protein nesten alltid mulig å identifisere når elektroforese av urinproteiner utføres. Gjennomføring av immunfiksjonselektroforese tillater å identifisere klassen av immunoglobuliner, som inkluderer M-protein. Ved hjelp av denne metoden er det ofte mulig å oppdage de lette kjedene til et protein dersom serumimmunoelektroforese gir et falsk-negativt resultat. Dermed bør immunfiksjonselektroforese utføres i nærvær av signifikant klinisk mistanke om tilstedeværelsen av multiple myelom, selv med et negativt resultat av en standard serumtest. Analyse av strukturen av lette kjeder med definisjonen av forholdet til og A-kjedene lar deg kontrollere diagnosen. I tillegg kan analyse av strukturen av lette kjeder utføres for å overvåke effektiviteten av behandlingen og oppnå prognostiske data. Hvis diagnosen er verifisert eller har en ekstremt høy klinisk sannsynlighet, blir serum-p-nivået målt.2-mikroglobulin; innholdet er ofte økt, nivået av albumin, tvert imot, kan reduseres. Det er en ny internasjonal klassifisering som bruker disse indikatorene (serumalbumin og β2-mikroglobulin) for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og prognosen.

En røntgenundersøkelse av skjelettbenene, som i 80% av tilfellene viser tilstedeværelsen av stemplet lytisk lesjon eller diffus osteoporose. Radionuklidbeinskanning er vanligvis uinformativ. MR gir et mer detaljert bilde, det utføres i nærvær av lokale smerter eller nevrologiske symptomer.

En aspirasjonsbiopsi utføres også; tilstedeværelsen av plasmaceller som er diffust eller i form av klynger, detekteres i biopsiprøven; Diagnosen myelom er etablert i nærvær av> 10% av cellene av denne typen. Imidlertid kan knoglemarvsskader være av fokal karakter, slik at noen prøver oppnådd fra myelomfag kan oppdage 300 mg / 24 timer, osteolytiske lesjoner (i fravær av pålitelig informasjon om metastaser av en malign tumor eller tilstedeværelse av granulomatøse sykdommer), benmarg. hjerneplasma celler ligger diffust eller i form av klynger.

Tilleggskriterier viktig for diagnose

  • Plasma alkaliske fosfatase nivåer og bein skanning er normale i fravær av frakturer eller calluses.
  • Studere β2-serummikroglobulin er en skumindikator for prognosen.
  • Det normale nivået av immunoglobuliner, dvs. mangel på svekkelse av immunforsvaret, tviler på diagnosen.
  • Bare ca 5% av pasientene med permanent ESR over 100 mm / h har myelom.

Multiple myelomprognose

Sykdommen er progressiv og uhelbredelig, men nylig har median overlevelsesraten økt og overskredet 5 år som følge av fremskritt i terapi. Uønskede prognostiske faktorer inkluderer lavt serumalbumin og høyt β2-mikroglobulin. Hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon som er ildfast mot terapi, er prognosen også dårlig.

Siden flere myelomer er en potensielt dødelig sykdom, er det nyttig å diskutere muligheten for palliativ behandling, der ikke bare leger bør delta, men familiemedlemmer og venner til pasienten bør være involvert. Det er nødvendig å diskutere saker som utnevnelse av en verge (som blant annet skal ta viktige avgjørelser av medisinsk art), bruk av et fôrrør og anestesi.

Med standardterapi er pasientens gjennomsnittlige overlevelse ca. 40 måneder. Tegn på dårlig prognose - høy β2-mikroglobulin, lavt albumin, lavt hemoglobin eller høyt kalsium. Autotransplantasjon forbedrer overlevelsen og livskvaliteten til pasientene, da det bremser utviklingen av beinlesjoner. Ved standardbehandling lever mindre enn 5% av pasientene i mer enn 10 år.

Behandling av flere myelomer

  • Hvis symptomer er tilstede, er kjemoterapi foreskrevet.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid i kombinasjon med kortikosteroider og / eller kjemoterapi.
  • Mulig støttende terapi.
  • Stamcelletransplantasjon er mulig.
  • Strålebehandling er mulig.
  • Behandling av komplikasjoner (anemi, hyperkalsemi, nyresvikt, infeksjoner, benskader).

Hvis pasienten ikke har symptomer, er det ikke nødvendig med behandling.

I løpet av det siste tiåret har det vært gjort betydelige framskritt i behandling av myelom. Målet med terapi er langsiktig overlevelse. Hos pasienter med symptomatisk behandlingsforløp er det rettet mot ødeleggelse av ondartede celler og korrigering av komplikasjoner. Hos pasienter med asymptomatisk er det sannsynlig at det ikke er noen fordel av behandling, derfor blir det som regel ikke utført før utviklingen av kliniske manifestasjoner og komplikasjoner. Pasienter som har pålitelige tegn på lytisk lesjon eller tap av ben (osteopeni eller osteoporose) bør imidlertid få infusjoner av zoledronsyre eller pamidronat hver måned for å redusere risikoen for komplikasjoner fra skjelettets bein.

Behandling rettet mot ødeleggelse av ondartede celler. Inntil nylig inkluderte tradisjonell kjemoterapi kun oral administrasjon av melphalan og prednison i form av 4-6 ukers kurs med månedlig vurdering av respons på behandling. Ifølge moderne studier er det observert en forbedring i behandlingsresultater når bortezomib eller talidomid legges til terapi. Andre kjemoterapeutiske legemidler, inkludert Alkyleringsmidler (cyklofosfamid, doxorubicin, dets nye analoge liposomale pegylerte doxorubicin) er også mer effektive i kombinasjon med thalidomid og bortezomib. I mange tilfeller er det effektivt å ta bortezomib, talidomid eller lenalidomid i kombinasjon med glukokortikoider og / eller kjemoterapeutiske legemidler.

Reaksjonen på kjemoterapi vurderes av slike tegn som en reduksjon i nivået av M-protein i serum og urin, en økning i antall røde blodlegemer og en forbedring i nyrefunksjonen (hos pasienter med tegn på nyresvikt).

Autolog stamceltransplantasjon, denne metoden er effektiv med en stabil sykdom i sykdommen eller et respons på behandling etter flere innledende sykluser av terapi. Ved utførelse av allogen stamcelletransplantasjon etter et ikke-myeloablativt regime (lave doser syklofosfamid og fludarabin) eller strålebehandling ved lave doser, kan enkelte pasienter oppnå en relapsfri overlevelsesrate på 5-10 år. Ikke desto mindre forblir allogen stamcelle-transplantasjon en eksperimentell metode på grunn av den høye forekomsten og dødelighetsgraden assosiert med graft versus verts sykdommen.

For relapsing eller ildfast myelom, kan en kombinasjon av bortezomib og talidomid (eller den nye lenalidomidanalogen) brukes i kombinasjon med kjemoterapeutiske legemidler eller kortikosteroider. Disse stoffene er vanligvis kombinert med andre effektive midler som ikke tidligere er brukt i en bestemt pasient. Imidlertid kan pasienter med langvarig remisjon reagere på et gjentatt behandlingsforløp, likt det som førte til remisjon.

Forsøk på å foreskrive en vedlikeholdsbehandling som ikke inneholder kjemoterapeutiske legemidler, er basert på interferon-a, hvor bruken forlenger ettergivelsesperioden, men har ingen effekt på forventet levealder. I tillegg er denne behandlingsmetoden forbundet med markerte bivirkninger. Hvis det er et svar på kortikosteroidbaserte regimer, er den isolerte bruken av kortikosteroider effektiv som vedlikeholdsbehandling. Thalidomid kan også brukes som vedlikeholdsterapi. For tiden er det påbegynt studier på bruk av vedlikeholdsterapi med bortezomib og lenalidomid hos pasienter som tidligere bare har reagert på angitte legemidler eller kombinasjonsterapi.

Behandling av komplikasjoner. I tillegg til direkte cytotoksisk virkning på maligne celler, bør terapi rettes mot behandling av komplikasjoner, som anemi, hyperkalsemi, nyresvikt, infeksjoner, benskader.

Anemi kan behandles vel ved bruk av rekombinant erytropoietin (40.000 IE n / a 1 gang per uke) hos pasienter med utilstrekkelig respons på kjemoterapi. Hvis anemi er ledsaget av kardiovaskulære eller alvorlige systemiske symptomer, er transfusjoner med røde blodlegemer nødvendige. Når tegn på hyperviskositet opptrer, er bruk av plasmaferese indikert.

Hypercalkemi behandles med god bruk ved bruk av saliurese og IV bisfosfonater, i noen tilfeller kan prednisolon være nødvendig. I de fleste tilfeller er det ikke nødvendig å foreskrive allopurinol. Likevel er bruken indikert for høye serum urinsyre nivåer, store tumorstørrelser og høy risiko for svulstlysis syndrom.

Risikoen for nedsatt nyrefunksjon kan reduseres ved å bruke tilstrekkelig mengde væske.

Infeksjonelle komplikasjoner er mest sannsynlig på bakgrunn av kjemoterapiinducert nøytropeni. Pasienter som har fått nye anti-myelom medisiner, er mer sannsynlig å ha infeksjoner forårsaket av herpes zoster-viruset. Hvis en bakteriell infeksjon oppdages, er antibiotikabehandling foreskrevet; Imidlertid er profylaktisk antibiotikabehandling generelt ikke anbefalt. Profylaktisk antiviral terapi kan angis ved bruk av visse legemidler. Intravenøs immunoglobulinprofylakse kan redusere infeksjonsrisikoen, men denne metoden brukes hovedsakelig hos pasienter med tilbakevendende infeksjoner. Med forebyggende formål vist immunisering pneumokok og influensavaksine.

Skelettskader krever omfattende vedlikeholdsbehandling. For å forhindre ytterligere tap av beinvev, bør pasienten opprettholde mobilitet, samt ta ekstra kalsium- og vitamin D-legemidler. Analgetikk og strålebehandling i palliative doser (18-24 Gy) kan brukes til å lindre bein smerte. Imidlertid kan strålebehandling redusere toleransen for etablerte cytotoksiske doser medikamenter tatt som en del av systemisk kjemoterapi. I de fleste tilfeller, spesielt i nærvær av lytiske beinlesjoner, generalisert osteoporose eller osteopeni, er det nødvendig med månedlig administrering av iv-bisfosfonater (pamidronat eller zoledronsyre). Bisfosfonater er effektive i behandling av skjelettkomplikasjoner, de reduserer bein smerte, muligens har en antitumor effekt.

Førstehjelp

  • Økt væskeinntak for å bekjempe nedsatt nyrefunksjon og hyperkalsemi.
  • Analgesi på grunn av bein smerte.
  • Bisfosfonater for å redusere hyperkalsemi og fjerne annen skjelettskader.
  • Allopurinol for forebygging av uratnefropati.
  • Plasmaferese, om nødvendig, for å bekjempe økt blodviskositet.

kjemoterapi

Melphalan oralt er effektivt hos svakere eldre pasienter. I unge mennesker kan intravenøs medisinering forbedre responsen på behandlingen. Høye doser intravenøs melphalan tolereres godt selv av personer over 65 år og gir god klinisk respons.

Behandling fortsetter til nivået av paraprotein slutter å falle. Denne situasjonen kalles "platåfasen", og den kan vare i uker eller år. Senere tilbakefallsbehandling er verre. Beam behandling

Det er effektivt for lokalisert smerte i beinene, ikke fjernet av konvensjonelle analgetika, så vel som for patologiske brudd. Det er også nyttig som en nødbehandling for ryggmargskompresjon forårsaket av ekstradural plasmacytom.

transplantasjon

Standardbehandling kurerer ikke myelom. Stamcelleautotransplantasjon forbedrer livskvaliteten og øker overlevelse. Alle potensielle pasienter under 65 år bør tilbys intravenøs kjemoterapi til maksimal effekt og deretter autotransplantasjon av stamceller. Allotransplantasjon av benmarg av noen pasienter kan helbredes, så denne behandlingsmetoden må tas i betraktning hos pasienter yngre enn 55 år hvis det er en bror eller søster som kan være en donor. Redusert intensitet autotransplantasjon kan forbedre resultatene, redusere dødeligheten forbundet med transplantasjon og utvide øvre aldersgrense.

bisfosfonater

Langsiktig behandling med bisfosfonater reduserer bein smerte og skjelettskader. Disse stoffene beskytter beinene og kan forårsake apoptose av ondartede plasmaceller.

thalidomid

Legemidlet har en antiangiogen effekt på blodkarene i svulsten og har immunmodulerende egenskaper. Det har vist seg at i små doser er det effektivt i ildfast myelom, og en positiv respons er beskrevet hos 50% av pasientene som kombinerer talidomid med dexametason. Studier pågår ved bruk av talidomid som et supplement til andre typer behandling i de tidlige stadiene av sykdommen. Legemidlet kan forårsake døsighet, forstoppelse og perifer nevropati. Legemidlet har en teratogen egenskap, det er viktig at kvinner i fertil alder bruker tilstrekkelig prevensjon.

Andre nye legemidler inkluderer proteasomhemmeren bortezomib, som er aktiv i sent stadium av myelom og talidomidderivater, som gjennomgår kliniske studier.